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Enfermedad Celíaca

Escrito por Dra. Susana Scarone
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21
Ago
2016

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Introducción:

La enfermedad celíaca (EC) es una afección crónica del Intestino Delgado, frecuente a nivel mundial, la cual se vincula a diversos padecimientos autoinmunes, los cuales tienen una prevalencia mayor que en la población general; entre los que se encuentra la Diabetes Mellitus tipo 1, Tiroiditis Autoinmune, Déficit Selectivo de Inmunoglobulina A y Hepatopatía autoinmune entre otras. Dada las implicancias diagnósticas, terapéutica y de pronóstico, es muy importante estar atentos a encontrar estas asociaciones, con el fin de establecer recomendaciones, para realizar el diagnóstico en forma precoz.

 

Fisiopatologia de EC

La EC es una enteropatía (enfermedad intestinal) como mencionamos anteriormente de base autoinmune, con  una característica inmunología diferente a las otras patologías autoinmunes ya que el antígeno es exógeno (proveniente del exterior), pero se define como una inmunopatía porque Dieterich en 1999 describe el autoantígeno (sustancia propia del organismo), que es la transglutaminasa tisular.

La misma se desarrolla en individuos genéticamente predispuesto, los cuales presentan una sensibilidad permanente a proteínas del gluten. Como consecuencia, las fracciones de dicha proteína conocida como gliadinas estimulan los linfocitos T sensibilizados produciendo citoquinas; involucradas en la lesión tisular (de tejidos) y activación de células plasmáticas responsables de la producción de:

 *anticuerpos tipo antigliadina,

*antiendomisio y

*antitransglutaminasas.                                                                                                                                                                                                                                                                                

 

 Este daño tisular generalmente es reversible cuando se mantiene una dieta libre de Gluten, la cual se recomienda seguir de por vida siendo hasta el momento actual el único tratamiento para esta entidad.

La asociación entre EC y enfermedades autoinmunes está claramente establecida y se sabe que el tiempo de exposición al gluten aumenta el riesgo de asociación de este tipo de trastornos. Lo que significa transgredir la dieta durante un período prolongado, con todas sus consecuencias, es importante no sólo para el grupo pediátrico, sino también para un gran número de adultos a los que se les ha realizado el diagnóstico, luego  de los 20 años de edad.

Se especula que cuanto más precoz sea el  el diagnóstico y tratamiento  de EC quizá se pueda proteger del desarrollo de otras enfermedades autoinmunes, lo que podría ser muy importante en los casos de familiares portadores de autoinmunidad pancreática para evitar o retrasar por ejemplo  la progresión a Diabetes Mellitus.

En un estudio se evaluó la relación entre la exposición al gluten y la presencia de marcadores serológicos (en sangre) de DM1 en pacientes celíacos, sobre la base de la presencia de anticuerpos anti-islote  pancreático (ICA), cuya aparición ocurre en el período pre-diabético, permitiendo evaluar el compromiso del páncreas y el futuro riesgo de diabetes antes de la aparición clínica de dicha enfermedad. De modo que la aparición de estos ICA podría estar relacionada con la duración de la exposición al gluten.

La EC puede aparecer en la lactancia poco tiempo después de la introducción del gluten a la dieta. Los pacientes celíacos expuestos al gluten presentaron una prevalencia significativamente mayor de ICA que los no expuestos, lo que apoya la hipótesis de que la frecuencia de aparición de autoanticuerpos se asocia con el mayor tiempo de exposición al gluten, sea porque se ha hecho el diagnóstico en la edad adulta o por transgresión.

En la edad adulta e incluso en ancianos, puede presentar una gran variedad de síntomas, tanto gastrointestinales como extra gastrointestinales, o formas asintomáticas de la enfermedad; por lo que se ha clasificado desde el punto de vista clínico de presentación como: forma clásicas, atípicas y silentes.

 

Prevalencia de la Enfermedad Celíaca

A nivel mundial se sabe que esta es una entidad común. Su prevalencia no se conoce con exactitud y varía ampliamente según el área geográfica estudiada.

  • Datos recientes de países Europeos muestran prevalencias tan altas como, 1 cada 76 pacientes , y 1 cada 82 pacientes. Se ha estimado globalmente que existe un caso por 1000 individuos, (en niños con una prevalencia 1 cada 99). Sin embargo, los estudios más recientes apuntan hacia una proporción mayor, un caso cada 300 sujetos, esto se justifica porque actualmente se detecta mayor número de casos silentes gracias a la aplicación, en clínica y en estudios epidemiológicos, de marcadores serológicos como los anticuerpos antigliadina , antiendomisio y antitransglutaminasa.
  • En USA donde tradicionalmente se consideraba una enfermedad con poca frecuencia, estudios refieren una prevalencia de 1 cada 250 de la población general.
  • En Sudamérica específicamente en Argentina y Brasil se han realizado estudios poblacionales en adultos aparentemente sanos; donde se estiman   prevalencias de 1:167 y 1:681 individuos, respectivamente cita.
  • En Uruguay estudios realizados en niños de Hospital Pereira Rossell, por las Dras,  Méndez V, González MV, Velazquez S, presento una prevalencia de 1 en 66 pacientes. Este estudio no fue publicado pero si presentado en el Simposio Internacional de EC, 2004, Irlanda, Belfast.
  • Se ha encontrado una prevalencia entre 1,7 a 10% de EC en los pacientes con DM tipo1, siendo este un riesgo mayor que el encontrado en la población general.
  • Excepcionalmente hay países que reportan una prevalencia de 14% para Suecia y Arabia Saudita 10%, los cuales se encuentran entre los más elevados que fueron reportados.

 

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

Caracterización morfométrica de la biopsia yeyunal. Hospital Prov. Pediátrico Octavio de la C. Pedraja. Holguín. 2002-Dra. Nancy Rios Hidalgo, Dra Mercedes Segui Sanche*, Dr Rodolfo Millan Batista, Dr Jose Soler Franco, Estudiante. Juan Manuel Vinardel Lorenzo, Estudiante. Euclides Ricardo Feria

 

 

Clasificación de la Enfermedad Celíaca de acuerdo a criterios de Marshall:

Tipo I, o lesión infiltrativa, caracterizado por aumento de linfocitos intraepiteliales, estructura conservada y ausencia de mala absorción.

Tipo II o lesión hiperplásica, donde se identifican criptas alargadas y linfocitos intraepiteliales pero con estructura vellositaria relativamente preservada.

Tipo III o lesión destructiva que constituye el cuadro típico de la enfermedad.

Tipo IV o lesión hipoplásica, estadio final de un pequeño grupo de pacientes que no responden a la eliminación del gluten y pueden desarrollar complicaciones malignas.

 

Etiopatogenia de la Enfermedad Celíaca

El desarrollo de la EC requiere la interacción de factores genéticos, autoinmunes y ambientales, al igual que en la DM1

En cuanto a los  Factores genéticos en EC, viene avalada por la tendencia

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a la agrupación familiar de los casos de EC. Hasta un 10% de familiares en primer grado de un individuo índice puede padecer también la enfermedad y existe una concordancia superior al 70% entre gemelos.

Los Factores ambientales, están  relacionados de forma más clara en la EC que en la DM1. La fracción tóxica mejor estudiada se encuentra en el gluten del trigo y, más concretamente, en la fracción denominada gliadina. Los componentes análogos en los otros cereales se conocen con los nombres de secalina (centeno), hordeína (cebada) y avenina (avena).

 

CLÍNICA DE EC:

La presentación de la EC ha cambiado en los últimos años. Las formas sintomáticas (clásicas) son sólo la punta de un iceberg que representa el amplio espectro de sensibilidad al gluten.

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El término de EC silente se aplica a individuos asintomáticos, con lesión histológica típica, detectados por la positividad de un marcador serológico, como los anticuerpos antigliadina o antiendomisio y antitransglutaminasa.

EC latente engloba a aquellos sujetos que, llevando una dieta con gluten, presentan una biopsia intestinal normal, pero que en otro momento, anterior o posterior, han tenido atrofia vellositaria subtotal.

EC potencial se denomina a un grupo de pacientes sin lesiones histológicas pero con un marcador inmunológico, como anticuerpos antigliadina o linfocitos intraepiteliales que expresan receptores gamma/delta.

La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad a partir de la incorporación del gluten a la dieta. Por regla general, los primeros síntomas aparecen ya en la infancia, edad en la que es muy importante obtener el diagnóstico e instaurar el tratamiento específico.

El comienzo de la enfermedad puede ser agudo, en especial en el adulto, desencadenado por algún factor intercurrente (infección intestinal, embarazo, gastrectomía, etc.) o bien insidioso, lo que explica que con frecuencia los pacientes consulten por algunas de las complicaciones derivadas de la malabsorción.

Las manifestaciones clínicas varían de un paciente a otro y ninguna es específica de la enfermedad, pues todas traducen la alteración de la absorción intestinal.

 

Síntomas Digestivos

La manifestación clásica es la presencia de esteatorrea (diarrea con grasa). Sin embargo, los enfermos celíacos no siempre presentan diarreas y en ocasiones pueden padecer incluso estreñimiento y manifestar el cuadro clínico sólo con un adelgazamiento progresivo.

En los niños es frecuente la aparición de un retraso del crecimiento que entraña una falta de aumento de peso.

Tabla de Manifestaciones extraintestinales de mala absorción – Obtenida de Farreras - Rozman

 

Sistema

 

Manifestaciones Clínicas

 

Causa

Hematopoyetico

 

 

 

Musculoesquelético

 

 

 

 

Endócrino

 

 

 

Piel y mucosa

 

 

 

 

 

Nervioso

Anemia, macrocítica

Anemia macrocítica

Hemorragia

 

Osteoporosis

Osteomalacia

Osteoartropatía

Tetania

 

Amenorrea,impotencia infertilidad

 

Hiperaldosteronismo secundario

 

Púrpura,

Dermatitis e hiperqueratosis folicular

Edemas

Hiperpigmentación

Glositis, estomatitis, queilosis

 

Xeroftalmia, ceguera nocturna

Neuropatia periférica.

Calcificaciones occipitales

Déficit de Fe, piridoxina

Déficit de B12, fólico

Déficit de Vitamina K

 

Mala absorción protéica

Ca y vitamina D

Desconocida

Déficit Ca, Mg y vitamina D

 

Hipopituitarismo secundario a depleción proteíca e inanición

Déficit prolongado de Ca y vitamina D

 

Déficit de Vitamina K

Déficit de vitamina A, Zn y ácidos grasos

Hipoproteinemia

Hipopituitarismo 2rio. E Insuf. Suprarrenal

Déficit de Fe, riboflavina y niacina

 

Déficit de vitamina A

Déficit de vitamina B12

Convulsiones.

Tabla tomada de Farreras-Rozman

Con cierta frecuencia son las manifestaciones iniciales de la enfermedad, sobre todo en adultos.

La eliminación del gluten de la dieta permite una recuperación total de la mucosa en la enfermedad celíaca y no en las otras patologías. La restitución de la célula del intestino (histológica) completa puede requerir meses o años.

 

DIAGNÓSTICO DE EC

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, en la determinación de los anticuerpos antitransglutaminasa, antiendomisio, antigliadina y en el estudio histológico de la mucosa intestinal con los hallazgos de las lesiones típicas y clasificadas por Marsh.

La disponibilidad de marcadores serológicos ha facilitado la sospecha de EC (los anticuerpos antiendomisio de tipo IgA tiene una sensibilidad  de 85%-98% y especificidad de 97%-100%.) por lo cual el diagnóstico de EC, es anátomo patológico (por biopsia de intestino).

Los pacientes con déficit de IgA (inmunoglobulina A)  pueden condicionar falsos negativos en las determinaciones que impliquen a esta inmunoglobulina.

Habitualmente, el diagnóstico de EC se hace en pacientes previamente diagnosticados de DM, y menos frecuentemente, la situación inversa.

La edad del Diagnóstico de EC en pacientes diabéticos es mayor que en la población general.

 

Existen determinadas de patologías que se asociadan a enfermedad celíaca-

 

 
 

Dermatitis  herpetiforme

 

Sindrome de Down

 

Epilepsia (con o sin calcificación)

 

Déficit  de IgA

 

Nefropatía mesangial por depósito de IgA

 

Diabetes Mellitus tipo 1

 

Cirrosis biliar primaria

 

Sarcoidosis

 

Sindrome de Sjögren

 

Enfermedad tiroidea autoinmune

 

Artritis reumatoide

 

Colitis microcópica

 

Hepatitis autoinmune

 

Alveolitis fibrosante

 

Enfermedad de Addison

 

Pronóstico de la Enfermedad Celíaca

El pronóstico del EC, tratada correctamente con dieta sin gluten, se considera excelente, salvo la presencia de las complicaciones descritas. No es infrecuente que, al percibir una mejoría, el adolescente con EC abandone la dieta, pudiendo permanecer varios años asintomático, para volver a recaer después de un período variable, en general en la tercera o la cuarta décadas, pero a veces sólo en la vejez. Por tanto, los pacientes con evidencia inequívoca de EC  en la infancia deben continuar indefinidamente la dieta sin gluten.

 

Complicaciones

Debe pensarse en ellas siempre que un paciente con EC sometido a tratamiento deja de responder a la dieta sin gluten.

Las más frecuentes son las  neoplasias (tumores), como linfomas (intestinales y extraintestinales), adenocarcinomas intestinales y carcinomas escamosos de esófago que se presentan en el 10-13% de celíacos.

Última actualización el 22 de Agosto de 2016
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