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Apoplejía Hipofisiaria (clínica, diagnóstico y tratamiento)

Escrito por Dra. Beatriz Mendoza
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06
Jun
2013

apophipo

La denominación apoplejía hipofisaria (AH) se utiliza para describir el fenómeno isquémico como hemorrágico, que se puede producir en un adenoma hipofisario o en una glándula hipofisaria normal. 

La AH puede presentarse de 2 formas:

Aguda: aparece de forma brusca en 24-48 h y se considera una urgencia neurológica, potencialmente mortal, que en ocasiones precisa de descompresión neuroquirúrgica.

Silente o subclínica: de evolución más insidiosa, con manifestaciones clínicas leves o ausentes, generalmente producida por hemorragia intratumoral. Suele evidenciarse por técnicas de imagen: tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM), o en el estudio histológico del material procedente de la cirugía de los tumores hipofisarios.

En cuanto a la prevalencia la forma aguda es poco frecuente, descrita tan sóloen el 1-2% de los adenomas de hipófisis. La formasubclínica es más frecuente, más del 10% de losadenomas hipofisarios intervenidos, en el estudio anatomopatológico se evidencia hemorragia, necrosis o cambios quísticos. Predomina en el sexo masculino 60 % y la edad media de presentación son los 50 años.

Los mecanismos fisiopatológicos por los que un adenoma hipofisario puede desarrollar una AH no están claramente establecidos. Se ha sugerido que: 

                                           a) la necrosis isquémica, 

                                           b) el rápido crecimiento tumoral, 

                                           c) las anomalías vasculares del tumor y 

                                           d) la compresión de la arteria hipofisaria superior contra el diafragma selar, serian mecanismos que contribuyen a la apoplejía. 

La AH se inicia, habitualmente, con un infarto del tumor y de las estructuras vecinas y posteriormente aparecen la hemorragia y el edema. El rápido aumento de la presión intraparaselar (47 mmHg de mediana en la AH frente a los 7-15 mmHg en condiciones normales) y del volumen tumoral origina una súbita expansión, que produce una compresión mecánica de las vías ópticas y de las estructuras del seno cavernoso. La hemorragia suele encapsularse dentro del tumor, pero con frecuencia se produce extravasación de sangre al espacio subaracnoideo. En los macroadenomas con extensión supraselar se puede producir una hidrocefalia obstructiva como complicación de una apoplejía hipofisaria..

La destrucción glandular puede ser variable: parcial o total, y transitoria o permanente, según las características de la apoplejía. En la fase aguda, las concentraciones en sangre de las hormonas hipofisarias pueden ser normales y evolucionar durante los siguientes días o meses a:

a) Hipopituitarismo, que puede ser de diversos grados: transitorio o permanente. La mayoría de los pacientes presentan deficiencias de hormona de crecimiento (GH), y de hormona luteinizante (LH) y de hormona foliculo estimulante (FSH) (75-90%), y en un número significativo (40-50%) de corticotropina  (ACTH) o tirotropina (TSH).

b) Silla turca vacía, con o sin deficiencias hormonales.

La hipófisis posterior no suele afectarse, aunque se han descrito algunos casos de diabetes insípida, no se han descrito alteraciones en la secreción de prolactina.

Los adenomas con mayor riesgo de presentar AH son: a) tumores productores de GH y b) de ACTH, c) grandes adenomas no funcionantes, especialmente los corticotropinomas silentes. 

 

Presentación Clínica

Las manifestaciones clínicas dependen del mecanismo subyacente predominante. Es decir, de tipo tumoral expansivo, con extravasación de sangre al espacio subaracnoideo, o de tipo destructivo, con destrucción parcial o completa de la hipófisis. 

Una oftalmoplejía extraocular asociada a una masa supraselar sugiere de forma consistente la existencia de una AH. 

Tras la apoplejía, la hipofunción hipofisaria parcial o completa es su forma de expresión funcional más habitual. 

La manifestación clínica más frecuente es la cefalea que suele ser de localización retroorbitaria de brusca instauración e intensa y precede a los otros síntomas y signos que Por otra parte la alteración visual es frecuente y se manifiesta como paresia oculomotora, con diplopía.

Las manifestaciones  endocrinológicasson de menor frecuencia se destacan:

  • descenso de la libido
  • intolerancia al frío
  • letargia,
  • alteraciones menstruales
  • galactorrea

La diplopía y el hipopituitarismo pueden mejorar tras la descompresión quirúrgica, o bien, espontáneamente, en el curso de semanas o meses al reabsorberse la hemorragia. Si no se actúa de forma rápida y adecuada. Por otro lado el paciente puede fallecer por hemorragia subaracnoidea aguda o precisar tratamiento del hipopituitarismo de por vida.

 

Diagnóstico

El diagnóstico suele ser clínico con los síntomas característicos en el contexto de un tumor hipofisario aunque si se desconoce la presencia del tumor puede ser confundida con otra entidades.

El estudio radiológico, puede aportar datos específicos que orienten al diagnóstico. Sin embargo, algunos estudios analíticos pueden ser útiles. La AH puede provocar cualquier deficiencia hormonal  hipofisaria transitoria o permanente, pero el déficit brusco de ACTH y en consecuencia de cortisol, es el más importante por el riesgo vital que conlleva.

En un 44% de los pacientes presentan hiponatremia como consecuencia de un secreción inapropiada de hormona antidiurética (ADH) y del déficit de ACTH y de TSH. En un 20-30% de los casos, el déficit hormonal hipofisario precede a la AH.

Si bien la frecuencia de las diferentes alteraciones hormonales

  • Hipogonadismo: 100%.
  • Déficit de GH: 88%.
  • Hiperprolactinemia: 67%.
  • Insuficiencia adrenal aguda: 66%.
  • Hipotiroidismo: 42%.
  • Diabetes insípida: 3%.

Estos porcentajes pueden diferir según el estudio analizado.

 

Evaluación endocrinológica en el momento de sospecha diagnóstica

Lo ideal es obtener y guardar una muestra de suero y otra de plasma para la determinación de:

  • Cortisol
  • tiroxina (T4) libre
  • FSH, LH
  • prolactina
  • testosterona total 
  • globulina transportadora de la hormona sexual (SHBG) 
  • índice de testosterona libre (envarones) 
  • estradiol (en mujeres) 
  • factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1) en suero
  • alícuota de archivo para ADH en plasma.

El cortisol y ACTH deberán interpretarse de acuerdo con los valores de normalidad, en función de la hora de extracción. 

Debido a la urgencia que supone el trastorno, no debe demorarse el tratamiento con glucocorticoides una vez establecida la sospecha clínica, en caso de no pueder extraerse sangre antes del tratamiento, el diagnóstico bioquímico de insuficiencia suprarrenal secundaria debe retrasarse.

 

Evaluación durante la fase de estabilización

Evaluara el funcionamiento remanente de la hipersecreción hormonal en el caso de tumores

funcionantes previos sobre los que haya asentado la hemorragia y a diagnosticar un posible hipopituitarismo permanente como secuela del acontecimiento. Se debe proceder a una evaluación del eje hipofisario. 

 

1. Función suprarrenal

Determinación basal del cortisol sérico y la ACTH en plasma a la hora: 8.00 h, tras un mínimo de 36 h sin recibir hidrocortisona 

(si el paciente recibe tratamiento con glucocorticoides sintéticos, éstos deberían sustituirse por hidrocortisona, por su menor vida media, a dosis sustitutivas, con anterioridad a la toma de la muestra y por otro lado no interfiere con el ensayo que mide cortisol) 

Interpretación de los resultados
_________________________________________________________________________

Si el cortisol es < 6 μg/dl (con ACTH baja o  inapropiadamente  baja) o superior a 17 μg/dl (independientemente de las concentraciones de ACTH), se descarta insuficiencia suprarrenal, (ISR) y no será necesario realizar otra prueba.

       Si la concentración sérica de cortisol se encuentra entre 6 y 17 μg/dl, se recomienda la

       realización de una prueba de provocación mediante: a) hipoglucemia insulínica (HI)     

        (0,1 U/kg peso), con extracción de sangre (suero y plasma) para cortisol y ACTH       

        en los tiempos –15, 0, 15, 30, 60 y 90 min.

                                   Descarta ISR un cortisol > 20 μg/dl

  

        Si estuviera contraindicada la prueba de la HI, se recomienda realizar de un estímulo      

        con ACTH  sintética (1 o 250 μg, por vía intravenosa) con extracción de sangre(suero)     

        para medir cortisol a los 0, 15, 30 y 60 min. 

                                   Descarta ISR un valor de cortisol  > 20 μg/dl 

 

2. Evaluación del eje somatotropo

En caso de afección de 2 o más ejes (adrenal, tiroideo y gonadal), es suficiente la medida de IGF-1 < 2 desviaciones estándar para la edad y el sexo del paciente, para diagnosticar déficit de GH.

-- Si existe 1 sólo eje afectado se recomienda, junto medir IGF-1 y realizar una prueba de estímulo, preferentemente una HI, si no está contraindicada. Una respuesta de GH < 3 ng/ml, junto a concentraciones de IGF-1 inferiores  a 2 desviaciones estándar para la edad y el sexo, son diagnósticas de déficit de GH.

-- Si no hay ningún eje afectado, es recomendable realizar 2 pruebas de estímulo (HI y una segunda elegida entre las de mayor experiencia en el servicio.

 

3. Evaluación del resto de ejes hipofisarios

Es suficiente con la determinación basal de hormonas hipofisarias junto con las correspondientes periféricas:
                                                TSH, T4 libre

                                                LH, FSH,  

                                                testosterona total

                                                (índice de testosterona libre o testosterona libre) en varones, o              

                                                estradiol en mujeres

                                                prolactina

 

3. Evaluación de la fución neurohipofisiaria 

Es muy infrecuente la presencia de diabetes insípida en la apoplejía hipofisaria (< 3%), por lo que su estudio exhaustivo no debe ser una práctica sistemática.

No obstante, la constatación de una natremia superior a 145 mmol/l debería alertar de la posibilidad de diabetes diabetes insípida. En este caso, procede cuantificar, una vez realizada la sustitución tiroidea y suprarrenal, la diuresis diaria y, en caso de ser ésta elevada, realizar una prueba clásica de deshidratación. Lo esperable en la situación aguda es encontrar hiponatremia, por una secreción inapropiada de ADH o como resultado de la hipersensibilidad a la ADH condicionada por el hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

 

 

Evaluación Radiológica

Es la más importante para confirmar la sospecha diagnóstica clínica, realizada 24-48 h tras el inicio del cuadro clínico, muestra típicamente una captación no homogénea del contraste o una intensidad elevada. Ocasionalmente, se puede ver un anillo resaltado o un nivel líquido de alta densidad. Sin embargo, no existen signos patognomónicos de apoplejía en la TC hipofisaria. La incorporación posterior de la RM ha aumentado el porcentaje de evidencia de tumor hipofisario y de hemorragia intratumoral en los casos clínicos con sospecha de AH con sensibilidades cercanas al 100 y al 88%, respectivamente, lo que confirma la superioridad de la RM frente a la TC hipofisaria en la confirmación de la sospecha clínica. Característicamente,  muestra un aumento de la intensidad en las secuencias SE-T1. Las secuencias SE-T1posgadolinio no aportan datos adicionales al diagnóstico. Las secuencia SE-T2 pueden mostrar áreas de baja densidad junto con otras de alta densidad en relación con la presencia de elementos de degradación de la sangre, de forma que una AH puede presentarse con diferentes hallazgos en la RM en función del tiempo pasado desde el episodio hasta la realización de la técnica radiológica. Junto a ello, permite describir el volumen y la extensión supraselar del tumor, la compresión de las estructuras adyacentes, estimar el tiempo pasado desde que ocurrió la apoplejía y diferenciar la poco frecuente, pero importante, apoplejía optoquiasmática subsidiaria de evacuación intracraneal.

 

Tratamiento

La principal decisión en el manejo de la AH se centra en la elección entre el tratamiento médico conservador o quirúrgico. Históricamente, la decisiónse decantó por la cirugía descompresiva. Ello sebasaba, empíricamente, en la presunción, demostradarecientemente, que el determinante del daño por AH era el aumento de la presión intraparaselar.

Una serie de 35 casos, publicada poren 1999, demostró que la descompresiónquirúrgica, llevada a cabo en los primeros  8 días de ingreso, conseguía una mejoría significativa

de la agudeza y del campo visual. Sin embargo, no mejoraban las parálisis oculares producidas por compresión de los senos cavernosos. En la reciente serie de Ayuk y col. se estudiaron 33 casos de AH. Los pacientes que tenían defectos visuales (46%) fueron tratados con cirugía descompresiva y los que no los tenían (54%) se trataron médicamente. Los resultados visuales y hormonales fueron iguales en ambos grupos.

Sin embargo, apenas existen análisis de peso sobre los resultados del tratamiento de la AH, ya que no se dispone de suficientes datos, basados en la evidencia, ni líneas de consenso sobre su tratamiento óptimo.

No obstante, pueden establecerse algunos criterios, los daños de la AH sobre la función hipofisaria con frecuencia son permanentes. Las deficiencias nuevas tras la AH persistieron con independencia de la forma de tratamiento. Por tanto, la función hipofisaria no es determinante en la elección del tratamiento.

El principal determinante de la forma de tratamiento es el efecto “masa en caja cerrada” de la AH; es decir, los defectos visuales.

El defecto campimétrico puede ser reversible con tratamiento médico y no es indicación de cirugía descompresiva.

La agudeza visual puede ser criterio quirúrgico, aunque puede ser de abordaje medico, gracias a la posibilidad de medirla semanalmente junto con la RM..

El edema o palidez de papila es indicación de cirugía descompresiva.

El tratamiento médico es el uso de antiinflamatorios esteroides (prednisona, 60-80 mg/día, o deflazacort, 30 mg/día, durante 15 días o más). Puede añadirse manitol, según las necesidades. Las deficiencias hipofisarias deben sustituirse en cualquier caso. 

 

Bibliografía

Cardoso ER, Peterson EW. Pituitary apoplexy: a review. Neurosurgery. 1984;14:363-73.
Ayuk J, McGregor EJ, Mitchell RD, Gittoes NSL. Acute management of pituitary apoplexy Surgery or conservative management? Clin Endocrinol (Oxf). 2004;61:747-52.

 

 

Última actualización el 06 de Junio de 2013
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